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成人斯蒂尔病的并发症和管理

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成人斯蒂尔病是一种罕见的全身性炎症疾病,临床上以发热,关节痛和或关节炎、皮疹、肌痛、淋巴结肿大、白细胞增多为主要表现的综合征。近十年来,尽管广泛应用白介素(IL)-1或IL-6抑制剂,在治疗方面取得了明显进展,但严重的并发症仍有可能存在。本篇文章就本病并发症及其管理进行讨论。

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种免疫介导的综合征,临床上以发热。肝脾肿大和血细胞减少为特征,并在造血器官中发现激活的巨噬细胞。其特征是无法控制骨髓网状系统和中枢神经的网状内皮系统活化,导致组织巨噬细胞吞噬造血细胞。反应性HLH是非常罕见的症状,但在AOSD并不罕见,尤其是持续性和难治性患者中更为普遍。RHL是AOSD最令人担忧的严重并发症之一。

管理:首先,当危及生命时,支持措施至关重要,如SIRS或多器官功能障碍综合征的患者,给予重症监护相关治疗;但是应根据具体情况,增加相应措施,伴高炎症,凝血障碍和血小板减少症的患者,具有自发性出血的高风险,应给与输入血小板,新鲜兵东北血浆和活化因子VII。其次,寻找和消除诱因(感染);最后,应用免疫抑制剂控制炎症反应是必要的。

弥散性血管内凝血:DIC通过凝血级联和纤维蛋白溶解途径不受抑制的激活而涉及循环血液中的异常,过度生成凝血酶和纤维蛋白,易导致出血和血栓形成。

管理:它是一种危重情况,患者应在重症监护室接受密切监测。支持性措施包括更换血小板,凝血因子和纤维蛋白原,以控制严重出血。肝素用于慢性进行性DIC患者及静脉血栓栓塞患者的治疗。具体措施应多学科会诊决定,包括大剂量和免疫抑制剂的应用。

血栓性微血管病:TMA也被称为血栓性血小板减少性紫癜,是一种血小板减少症和微血管溶血性贫血为特征的急性暴发性疾病,有较高的发病率和死亡率。

管理:重症监护的支持治疗至关重要,治疗的黄金标准仍是血浆置换和的的应用组合。对于难治性或复发病例可考虑其他选择:IVIG,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素A和利妥昔单抗。血液透析是必要的,脾切除是最后的手段。AOSD治疗随后出现。

肝脏异常频繁,43-76%的患者主要是转氨酶活性轻度至中度升高,45%的患者发现肝肿大,已经有报道关于暴发性和致命性肝炎的病例,因此肝功能损害是AOSD最危险并发症之一,医生应该知道并注意筛查。

管理:一旦出现急性肝炎,医生应记住这是危重情况,其严重程度应通过凝血酶原时间和肝功能检查来评估,并寻找其诱发因素;其次,要进行鉴别诊断,如病毒性肝炎或DRESS综合征。第三,应排除所有具有潜在肝毒性的药物尤其是对乙酰氨基酚,并停用。理想情况下,急性肝功能衰竭患者应在重症监护这室接受护理,并予以相关治疗,给予大剂量,可能结合免疫抑制剂或免疫调节剂治疗。

心包炎和心脏压塞:根据相关文献,心包炎发生率为16%,且偶发为严重性的,可能会向心包填塞进展,与其他SAIDs和sJIA一样,也有可能发生复发性心包炎。

管理:大剂量通常是有效的,但随着治疗进展,复发是常见的,建议将大剂量与一种或几种免疫抑制剂组合使用。目前,对于这些患者,治疗趋向于生物制剂。

心肌炎:心肌炎是一种较少报道的并发症。在相关回归性研究中,Gerfaud-Valentin等人在5例患者中报告了4例心肌炎,患病率为7%。研究者收集了全面的文献综述,另外20例心肌炎并发AOSD,并比较了20例患者和无心肌炎AOSD患者的特征。心肌炎早期发生AOSD的病例为54%,心肌炎并发AOSD的患者年龄较小,男性偏多。

管理:Gerfaud-Valentin系列研究中,50%的心肌炎患者单用类固醇治疗有效。IVIG,甲氨蝶呤和TNF-α阻滞剂应用,发现也是有效的。

肺动脉高压:肺动脉高压是一种严重,罕见的肺部疾病,其特征是肺动脉高压,可导致有心衰竭。PAH是AOSD非常罕见的并发症,其发病率被低估,因为仅记录了有症状的病例。

管理:应密切监测患者并将其转诊至PH参考中心和多学科会诊以确定合适的治疗策略。该策略结合了血管扩张剂和免疫抑制剂治疗。除了钙通道阻滞剂,内皮素受体拮抗剂,磷酸二酯酶-5抑制剂以及前列环素类似物等都是先进的血管扩张剂治疗方法。各种免疫调节剂-甲氨蝶呤,硫唑嘌呤,环磷酰胺,环孢菌素和利妥昔单抗有关的大剂量类固醇也是有效的。

间质性肺炎:文献报道的间质性肺病(ILD)相关的AOSD的病例数量很少,据我们所知,英国文献报道的病例仅约30例。最近Gerfaud-Valentin等研究,报道回顾性队列研究中57例AOSD患者中有3例并发ILD,然后回顾所有可用的文献病例,估计约5%的AOSD病例中可能发生特异性ILD。AOSD中ILD可分为两大类:一种是伴有ARDS,大约40%的患者发生,另一种不伴有ARSD(60%)。ARSD是AOSD的早期并发症。在AOSD非ARSD的间质性肺炎主要发生在全身性AOSD中,尽管在AOSD慢性关节受累期间很少报道,但在疾病过程中任何时候都是如此。非ARSD间质性肺炎患者最常见的呼吸道症状是咳嗽,呼吸困难和胸痛。

对于AOSD期间发生的间质性肺炎,应进行鉴别诊断,排除其他疾病,例如感染(痰培养,BAL液分析,血培养,斯蒂尔血清学,抗生素治疗),心源性原因(脑利钠尿肽剂量,经胸的超声检查),结缔组织病和其他全身性疾病(免疫学),中毒或医源性原因(特别注意甲氨蝶呤和烟草)。医生同样应该排除癌症的可能性,如AOSD样副肿瘤综合征。

管理:应用是有效的并且结果是有利的,故将考虑为一线治疗,相关研究表明,不支持与缓解疾病的抗风湿药(甲氨蝶呤,环孢素A,环磷酰胺或IVIG)的系统联合用药。

无菌性脓胸和弥散性肺泡出血:这两种并发症对高剂量治疗反应良好。

与其他SAID类似,AA型淀粉样变性极为罕见,但有可能出现在慢性不受控制的炎症和长期难治性慢性关节型AOSD病例中。AA型淀粉样变性主要涉及到肾损害。早期诊断和治疗至关重要,泼尼松,秋水仙碱和环磷酰胺的组成是有效的。

早期识别和及时管理对降低死亡率至关重要。关键问题是确定并发症是否与疾病本身有关,或与持续治疗有关。对于所有严重AOSD相关并发症,大剂量的和支持措施仍是一线治疗。如果治疗效果不明显,则与IL-1和IL-6阻断剂联合使用是合理的。环孢菌素A和依托泊昔仍然有用,特别是在反应性噬血细胞性淋巴细胞增多症的。斯蒂尔曼在血栓微血管病的情况下,血浆置换可能有用,在不久的将来,针对IL-18或其他细胞因子或激酶的新型生物或非生物药物可能会有所帮助。

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